Doğumsal ve Gelişimsel Vasküler Anomaliler(Congenital and Developmental Vascular Anomalies):
Vasküler anomaliler en sık pediatrik yaş grubunda görülür. Bu k
onjenital ve gelişimsel anomaliler iki ana kategoriye ayrılabilir.
- Proliferatif vasküler anomaliller: gerçek tümörleridir klasik bir örneği infantil kapiller hemanjiyomdur.
- Vasküler malformasyonlar anormal damar morfonogenezi kaynaklanan nonneoplastik lezyonlardır.Baskın vasküler yapılara bağlı alt kategorilere ayrılır: kapiller, venöz, arteriyel, lenfatik ya da karışık. Arteryel bileşeni fazla olanlara ile lezyonlar yüksek akımlı vasküler lezyonlar denir.
Görüntüleme, yüksek ve düşük akımlı lezyonlar arasında ayrım yapma baskın vasküler kanalı tespit etme ve besleyici arter ve venöz drenajı tanımlamak için kullanılır. MR görüntüleme benign vasküler anomalileri agresif veya malign vasküler tümörler nedeniyle olan konjenital vasküler malformasyonları arasında ayrıma izin verdiği için yararlıdır.
Proliferatif Damar Anomalilerinden olan
Infantile hemanjiomlar bebeklik dönemindeki en sık vasküler tümör olup en sık baş ve boyun bölgesi (% 60) bulunur. Birden fazla deri hemanjiyomların varlığı (yani, altı veya daha fazla) visseral tutulumdan şüphelenilmelidir. Birçoğu kendiliğinden involusyona uğrayarak daha az vasküler yapı içerir fibrofatty replasman gelişir.
Konjenital hemanjiomlar, tanımı gereği, doğumda mevcut olup, klinik ve histolojik iki çeşittir;hızla involüsyona uğrayanlar ve involusyona uğramayan konjenital hemanjiomlardır. Postnatal 1 yılda boyut azalması gösterenler involusyon gösterdiğinin kanıtıdır.
İnfantil ve konjenital hemanjiomların MRG görünümü flow void alanların eşlik ettiği belirgin iyi sınırlı lobüle kitledir. Bu tümörler
T2 ağırlıklı görüntülerde homojen hiperintens ve T1 ağırlıklı görüntülerde orta yoğunlukta, üniform homojen kontrast tutlumu gösterir. infantil fibrosarkom ve hemanjioendotelioma ayırıcı tanıda düşünülmelidir. biyopsi önerilmektedir. Klasik arteriovenöz malformasyonlar ayrık tümör kitlesi pek görülmez.
Vasküler Malformations: Venous ve lenfatik malformasyonlar genellikle
T1 ağırlıklı görüntülerde ara sinyal yoğunluğu yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintenstir. Bu lezyonlar , lobüle konturlu olup internal septasyonlar ve tubuler yapılar içerir. Venöz malformasyonlar da long-echo-time sekanslarda kalsifiye flebitler gösterilebilir.
Sıvı-sıvı seviyeleri protein veya hemorajik bileşenleri nedeniyle, lezyonların her iki tip de mevcut olabilir.
Arteriovenöz malformasyonlar normal kapiller yatak yokluğu nedeni ile arteryel ve venöz sistemler arasındaki anormal iletişiminden (
kopleks nidus) oluşan nadir görülen,
yüksek akımlı vasküler malformasyonlardır. Bu karmaşık nidus arteriyovenöz malformasyonu
arteriovenöz fistülden ayırır. Bu lezyonlar
yüksek debili kalp yetmezliği, paradoksal emboli, kanama gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bölgesel dokular ç
alma fenomeni nedeni ile ı
iskemiye yatkındır. Sonuç olarak, yüksek akım
doku büyümesine neden olabilir ve bacak uzunluk eşitsizliğine yol açabilir . T
ipik olarak, yumuşak doku kitlesi eşlik etmez.
Kontrastsız MR görüntülemede
dilate ektatik besleyici arter ile
dilate tortiyoz drenaj veni arasında kopmpleks vasküler nidus (
ağa) ait sinyal void ilişkiyi gösterir. MR anjiografide ise bu belirginleçmiş yapılara erken dolum gösteren dilate tortiyoz drenaj veni görülür.
MR anjiyografi (
Time-resolved sekansı) pediatrik yaşta ,kompleks vasküler lezyonların karakterize etmek için kullanılabilir ve konvansiyonel anjiyografi için tercih edilen alternatif bir yöntemdir.
Tedavi seçenekleri lezyonun anatomik yaygınlığına ve hemodinamisine bağlı değşir.
Transarteryel embolizasyon tedavisi halen
yüksek akımlı arteriovenöz malformasyonlarda önemli rol oynar; daha büyük lezyonlar, cerrahi tedavi gerektirir.kk